Cor Triatriatum

Cor Triatriatum è una rara cardiopatia congenita caratterizzata dalla presenza di una membrana anomala che divide l'atrio sinistro (Cor Triatriatum Sinistrum) o, meno frequentemente, l'atrio destro (Cor Triatriatum Dextrum) in due cavità separate. Questa condizione può causare un'ostruzione variabile al flusso sanguigno, con conseguenze emodinamiche simili alla stenosi mitralica nei casi più gravi.

Eziologia e Patogenesi

L'eziologia di Cor Triatriatum non è ancora del tutto chiara, ma si ipotizza un'anomalia nello sviluppo dell'atrio sinistro durante la vita embrionale. Normalmente, il setto primitivo si riassorbe completamente, permettendo la formazione di un singolo atrio.
Nei pazienti con Cor Triatriatum, una membrana residua persiste e divide la cavità atriale.
La patologia può essere isolata o associata ad altre cardiopatie congenite, come il difetto del setto interatriale (DIA), la trasposizione delle grandi arterie (TGA) o la coartazione dell'aorta.

Meccanismi Fisiopatologici

La membrana anomala crea un ostacolo al flusso del sangue dall'atrio sinistro alle cavità inferiori, determinando un incremento della pressione atriale e un possibile sviluppo di ipertensione polmonare. A seconda delle dimensioni dell'orifizio presente nella membrana, la sintomatologia può variare da lieve a severa, con segni di congestione polmonare e insufficienza cardiaca.

Fattori di Rischio e Prevenzione

Non sono noti fattori di rischio specifici per Cor Triatriatum, trattandosi di un difetto congenito dello sviluppo cardiaco. Tuttavia, nei casi familiari, si ipotizza una predisposizione genetica. Non esistono misure preventive, sebbene la diagnosi prenatale possa migliorare la gestione neonatale.

Clinica

I sintomi variano in base al grado di ostruzione del flusso ematico.
Nei neonati e lattanti con forme severe possono manifestarsi:

• Dispnea da sforzo o a riposo
• Scarsa crescita
• Cianosi nei casi più gravi
• Episodi di infezioni respiratorie ricorrenti

Negli adulti o nelle forme lievi, il quadro può rimanere asintomatico o manifestarsi con sintomi sovrapponibili a quelli della stenosi mitralica, tra cui affaticamento, palpitazioni e episodi di fibrillazione atriale.

Diagnosi e Indagini Strumentali

La diagnosi di Cor Triatriatum si basa su:

• Ecocardiogramma transtoracico e transesofageo: metodiche di prima scelta per visualizzare la membrana anomala e valutarne l'effetto sul flusso ematico.
• Risonanza Magnetica Cardiaca (RMN) o Tomografia Computerizzata (TC): utili nei casi dubbi per una definizione anatomica più dettagliata.
• Cateterismo cardiaco: eseguito in casi selezionati per valutare le pressioni intracardiache.

Trattamento e Prognosi

Il trattamento dipende dalla severità della patologia. Nei casi lievi, è possibile un follow-up clinico senza necessità di intervento. Nei casi sintomatici o con ipertensione polmonare, è indicata la correzione chirurgica mediante escissione della membrana anomala.
La prognosi è eccellente dopo il trattamento chirurgico, con normalizzazione dell'emodinamica e risoluzione della sintomatologia nella maggior parte dei pazienti.

Complicanze

Se non trattata, Cor Triatriatum può evolvere in:

• Ipertensione polmonare
• Insufficienza cardiaca congestizia
• Aritmie, tra cui fibrillazione atriale
• Aumentata suscettibilità a infezioni respiratorie

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